Resumen
El Síndrome Urémico Hemolítico constituye una microangiopatía trombótica, es una de las principales causas de lesión renal aguda en niños, además tiene un alto riesgo de morbimortalidad. Su etiología es variable, con factores infecciosos y/o genéticos e incluso puede llegar a ser secundario a una patología. Dentro de los hallazgos clínicos se presenta lesión renal aguda, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática, más de la mitad de los pacientes presentan diarrea acuosa con disentería, acompañada de otros síntomas gastrointestinales como dolor abdominal, náuseas y vómitos. Otras manifestaciones que se presentan en la minoría de pacientes son a nivel cardiaco, neurológico, oftalmológico y dermatológico. Para el diagnóstico se requiere primero identificar clínicamente el Síndrome Urémico Hemolítico y posterior a esto es necesario indagar sobre la causa del mismo. Los exámenes de laboratorio que se requieren para el diagnóstico incluyen hemograma, pruebas de función renal, pruebas de función hepática, examen general de orina y frotis de heces, además de exámenes complementarios para identificar su causa. El tratamiento se debe instaurar lo antes posible con el fin de evitar o reducir las complicaciones agudas y las secuelas a largo plazo, siendo el tratamiento de soporte el manejo esencial.
Palabras clave
Citas
2. Cody E, Dixon B. Hemolytic Uremic Syndrome. Pediatr Clin N Am [Internet]. 2019 [Consultado 3 marzo 2019]; 66(1):235-246. https://doi.org/10.1016/j.pcl.2018.09.011
3. Jenssen, G., Vold, L., Hovland, E., Bangstad, H-J., Nygård, K., Bjerre, A. Clinical features, therapeutic interventions and long-term aspects of hemolytic-uremic syndrome in Norwegian children: a nationwide retrospective study from 1999–2008. BMC Infectious Diseases [Internet]. 2016 [Consultado 1 marzo 2019]; 16:285. https://doi.org/10.1186/s12879-016-1627-7
4. Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V, Loirat C. Haemolytic uraemic síndrome. Seminar. 2017 Aug 12; 390(10095):681-696. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30062-4.
5. Lunn A, Forbes T. Haematuria and proteinuria in childhood. Paediatrics and Child Health. 2019 [Consultado 9 marzo 2019];28(8):315-321. https://doi.org/10.1016/j.paed.2012.02.011
6. Niaudet, P., Gillion, O. Overview of hemolytic uremic syndrome in children. UpToDate [Internet]. 2019 [Consultado 7 marzo 2019]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/complement-mediated-hemolytic-uremic-syndrome
7. Dixon B, Gruppo R. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Pediatr Clin N Am [Internet]. 2018 [Consultado 7 marzo 2019]; 65(3):509-525. Disponible en: https://doi.org./10.1016/j.pcl.2018..02.003
8. Kaur A., Kerecuk L. Haemolytic uraemic syndrome. Paediatrics and Child Health. 2016; 26(8): 344-348. https://doi.org/10.1016/j.paed.2012.01.002
9. Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, et al. An international consensus approach to the managementof atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol [Internet]. 2016 [Consultado 6 marzo 2019]; 31(1):15-39. https://doi.org./10.1007/s00467-015-3076-8
10. Cubillos M, Salas P, Zambrano P. Microalbuminuria en pacientes pediátricos con diagnóstico de síndrome hemolítico urémico. Revista Chilena de Pediatría [Internet]. 2015 [Consultado 6 marzo 2019]; 86(2):92-96. http://dx.doi.org/10.1016/j.rchipe.2015.04.019
11. Brocklebank V, Johnson S, Sheerin TP, Marks SD, Gilbert RD, Tyerman K, et al. Factor H autoantibody is associated with atypical hemolytic uremic syndrome in children in the United Kingdom and Ireland. Kidney Int [Internet]. 2017 [Consultado 5 marzo 2019]; 92(5):1261–1271. https://doi.org/10.1016/j.kint.2017.04.028
12. Cavero T, Alonso M. Where are we with haemolytic uremic syndrome?. Med Clin (Barc) [Internet]. 2018 [Consultado el 10 de marzo 2019]; 151(8):329-335. http://dx.doi.org/10.1016/j.medcle.2018.08.010
13. Greenbaum L. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Advances in Pediatrics [Internet]. 2014 [Consultado 8 marzo 2019;61(1):335-356. http://dx.doi.org/10.1016/j.yapd.2014.04.001
14. López M, Huete I, Hernández M. Compromiso cerebrovascular agudo en síndrome hemolítico urémico: descripción de dos casos pediátricos. Rev Chil pediatría [Internet]. 2017 [Consultado 8 marzo 2019]; 88(5):640–646. http://dx.doi.org/10.4067/S0370-41062017000500011
15. Spartà G, Nef S, Neuhaus TJ, Latal B, Buder K, Laube GF. Neurodevelopmental long-term outcome in children after hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol [Internet]. 2015 [Consultado 5 marzo 2019]; 30(3):503–513. https://doi.org./10.1007/s00467-014-2950-0
16. Rigamonti D, Simonetti GD. Direct cardiac involvement in childhood hemolytic-uremic syndrome: case report and review of the literature. Eur J Pediatr [Internet]. 2016 [Consultado 8 marzo 2019]; 175(12):1927–1931. https://doi.org/10.1007/s00431-016-2790-y
17. Niaudet P, Mattoo TK, Kim MS. Treatment and prognosis of Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) hemolytic uremic syndrome (HUS) in children. Uptodate [Internet]. 2019 [Consultado 7 marzo 2019]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-shiga-toxin-producing-escherichia-coli-stec-hemolytic-uremic-syndrome-hus-in-children
18. Greenbaum L, Fila M, Ardissino G, Al-Akash S, Evans J, Henning P, et.al. Eculizumab is a safe and effective treatment inpediatric patients with atypical hemolytic uremic syndrome. Kidney International [Internet]. 2016 [Consultado 11 marzo 2019]; 89(3):701-711. http://dx.doi.org/10.1016/j.kint.2015.11.026
19. Niaudet P, Gillion O. Complement-mediated hemolytic uremic syndrome. Uptodate [Internet]. 2019 [Consultado 8 marzo 2019]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/complement-mediated-hemolytic-uremic-syndrome