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Revista Médica Sinergia. Vol. 5 Num. 9. Setimbre 2020, e576
ISSN: 2215-4523, e-ISSN: 2215-5279
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http://revistamedicasinergia.com
Hipoacusia infantil, déficit sensorial frecuente
(Hearing loss in childhood, a frequent sensory deficit)
Dra. Maribel Baraquiso Pazos
Investigadora independiente, San José, Costa Rica
Médica general graduada de la Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED)
Código médico: MED16657. Correo: mabipazos@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0002-1337-3696
Dra. Silvana Rivera Fumero
Investigadora independiente, San José, Costa Rica
Médica general graduada de la Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED)
Código médico: MED16652. Correo: luisanaguier@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0002-5151-8649
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Fechas |
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Recepción |
27-03-2020 |
Corregido |
05-04-2020 |
Aprobación |
14-06-2020 |
RESUMEN
La hipoacusia es la deficiencia sensorial más frecuente en la infancia. Es una condición incapacitante que afecta tanto al paciente como a su familia; no obstante, gracias al tamizaje auditivo neonatal y la detección temprana, el impacto sobre el desarrollo del lenguaje y la comunicación puede ser mínimo. Los síndromes con afectación auditiva, las infecciones intraútero y las infecciones postnatales son algunas de las causas de sordera en niños. Las causas genéticas no sindrómicas son responsables de la mayoría de los casos. El diagnóstico definitivo de la enfermedad se realiza mediante la aplicación de pruebas audiológicas subjetivas y objetivas. El tratamiento debe se instaura de forma precoz, de manera multidisciplinaria y depende específicamente de la etiología.
PALABRAS CLAVE
Hipoacusia infantil; sordera; tamizaje masivo; diagnóstico precoz; pediátrico.
ABSTRACT
Hearing impairment is the most frequent sensorial deficit in childhood. It is an incapacitating condition that affects not only the patient but also its family; however, given the availability of neonatal hearing screening and early detection, impact over language development and ability of communication could be minimal. Hearing loss associated syndromes, intra uterus infections and postnatal infections are causes of deafness. Non-syndromic genetic etiologies account for the majority of the cases. The definite diagnosis is based on subjective and objective audiologic tests. Treatment needs to be established early, in a multidisciplinary way and depending specifically on the etiology.
KEYWORDS
Hearing loss; deafness; mass screening; early diagnosis; pediatric.
INTRODUCCIÓN
La hipoacusia se define como el daño en la capacidad de audición de una persona (1). La hipoacusia neonatal es una de las alteraciones neurosensoriales más frecuentes, con repercusiones importantes tanto para el niño como para su familia (2-4). Es una deficiencia sensorial incapacitante, descrita en 6 de cada 1000 niños a los 18 años (5).
Pese a que Aristóteles, Hipócrates, y otras figuras sobresalientes de la medicina afirmaban que la sordera era una enfermedad incurable (6), se ha logrado comprobar a lo largo de los años que sí es posible aminorar el impacto negativo de la hipoacusia en el desarrollo del lenguaje y la comunicación de estos pacientes, mediante una detección temprana, tratamiento y rehabilitación oportuna (4,7,8).
Gracias al tamizaje auditivo neonatal se puede realizar el diagnóstico en los primeros meses de vida (5), mediante la aplicación de pruebas audiológicas subjetivas y objetivas (9,10). Sin embargo, dado que la hipoacusia se puede presentar de forma tardía, es importante identificar a los niños con factores de riesgo. Por otro lado, el tratamiento se define según su etiología, ya sea por medio de prótesis auditivas o los implantes cocleares (9).
Se pretende mediante esta revisión, efectuar una síntesis de información actualizada que englobe las generalidades de la hipoacusia infantil, dirigido a médicos generales para la adecuada identificación y eventualmente realizar estudios y tratamiento de esta patología.
MÉTODO
Para realizar la presente revisión, se hizo una búsqueda en bases de datos electrónicas tales como PubMed, ElSevier y Google Scholar, con las frases “Hipoacusia infantil”, “Tamizaje auditivo”, “Etiología de hipoacusia infantil” y “Clasificación de las hipoacusias”. Además, se utilizó un artículo adicional para los antecedentes conceptuales del tema con la frase “Historia de las hipoacusias” en las mismas bases de datos citadas anteriormente. Se incluyeron revisiones bibliográficas, meta-análisis, guías clínicas, opiniones del autor y estudios observacionales. Los artículos se utilizaron únicamente en idiomas inglés y español con una antigüedad máxima de 5 años. En total se utilizaron 19 publicaciones.
EPIDEMIOLOGÍA
Cinco de cada mil niños con padres normoyentes presentan algún grado de hipoacusia. Por otro lado, las hipoacusias severas se encuentran presentes en 1-2 de cada 1000 niños (4,5,7,9,11-13). Aproximadamente 80% de las sorderas infantiles están presentes en el momento del nacimiento (9), y un 19% de estas son unilaterales (14). A pesar de que la gran mayoría de los neonatos con hipoacusia congénita se identifican durante el cribado auditivo neonatal,
hasta un 20% pueden manifestarse tardíamente (9). Esta condición afecta no solamente el desarrollo cognitivo, sino también, el lenguaje, las habilidades sociales y emocionales del niño (7,15). Asimismo, 50% de los niños con hipoacusia puede experimentar un deterioro significativo a lo largo de su vida (15).
ETIOLOGÍA
La sordera infantil puede ser secundaria a condiciones genéticas, adquiridas o producto de malformaciones (2,7,9,10). La importancia de conocer la etiología radica en elegir e instaurar la terapia adecuada (14). Cabe destacar que hasta un 60% de las sorderas prelocutivas son secundarias a alteraciones genéticas (9). Las causas no sindrómicas abarcan el 70% de las hipoacusias congénitas genéticas y el 30% restante serán secundarias a distintos síndromes (9,12). La hipoacusia se denomina sindrómica cuando se encuentra relacionada a malformaciones del oído externo o cuando se encuentran anormalidades asociadas en otros sistemas (14). La herencia autosómica recesiva es responsable de un 75-80% de las hipoacusias genéticas no sindrómicas, en las cuales la mutación en el gen que codifica la proteína conexina 26 (Cx26) (DNFB1) constituye la alteración más común, en un 50% de los casos. (10,12, 14,16). La segunda causa más frecuente de hipoacusia genética no sindrómica, que representa un 15% de los casos, es secundaria a la mutación del gen SLC26A4 que se relaciona a un acueducto vestibular ensanchado. TABLA 1. Causas de hipoacusia infantil. Adaptada de la “TABLA 1. Causas de sordera infantil” tomada del artículo Hipoacusias en la infancia (9).
Otras etiologías que se han descrito son: otitis, colesteatoma, malformaciones de la cadena osicular, atresia del conducto auditivo externo, aplasia coclear y schwannomas (5,14). El bajo peso al nacer, clasificación de Agar baja y la dificultad respiratoria también se han visto asociados a la aparición de hipoacusia (2,7,13).
FACTORES DE RIESGO
La Joint Committee on Infant Hearing (JCIH) recomienda monitorizar de cerca a todos aquellos niños con los siguiente factores de riesgo (3,7,9,10,14,15,17).
• Sospecha de hipoacusia o retraso en la adquisición del lenguaje.
• Antecedentes heredofamiliares de hipoacusia infantil.
• Infecciones perinatales: citomegalovirus, toxoplasmosis, sífilis, virus de la inmunodeficiencia humana, rubéola y sarampión.
• Infecciones postnatales asociadas a hipoacusia neurosensorial, especialmente herpes y varicela.
• Historia de admisión en unidad de cuidados intensivos neonatales por más de 5 días y uso de medicamentos ototóxicos.
• Anomalías craneofaciales como por ejemplo apéndices preauriculares, quistes o fístulas branquiales, microcefalia, labio leporino, heterocromía del iris, asimetría facial, entre otros.
• Presencia de síndromes neurogenerativos, hipotiroidismo, traumatismo craneal, entre otros.
CLASIFICACIÓN
La sordera se puede clasificar de distintas maneras entre las cuales se destacan su momento de aparición, la clasificación anatomo-fisiológica, clasificación según el grado de afección y según su relación con respecto a la adquisición del lenguaje (9,18).
Según su momento de aparición, las hipoacusias congénitas o tempranas son las que aparecen en el nacimiento o en los primeros tres meses de vida; y las hipoacusias tardías son aquellas que ocurren luego de los tres meses de edad o después de un tamizaje auditivo normal (15). La clasificación anátomo-fisiológica permite ubicar la lesión de la hipoacusia, clasificándose en hipoacusia de transmisión o de conducción, neurosensorial o de percepción y mixta (7,18):
• Hipoacusia de transmisión o conductiva: se define como aquella hipoacusia en la cual las alteraciones se encuentran en estructuras del oído externo y medio.
• Hipoacusia neurosensorial o de percepción: corresponde a las alteraciones de estructuras del oído interno, como por ejemplo la cóclea.
• Hipoacusia central: corresponde a la afectación de los centros cerebrales con compromiso del procesamiento de la información auditiva a nivel cortical.
Asimismo, según la Bureau International d’Audiophonologie, las sorderas se pueden clasificar acorde al grado de pérdida auditiva; ya sea leve (pérdida de 21-40 dB), moderada (pérdida de 41-70 dB), severa (pérdida de 71-90 dB) o profunda (pérdida mayor de 90 dB).
Según el momento de aparición con respecto a la adquisición del lenguaje, se pueden clasificar en (7,9,14):
• Hipoacusia prelocutiva: aparece antes del inicio del lenguaje. En estas se incluyen las hipoacusias congénitas con mayor frecuencia.
• Hipoacusia perilocutiva: se presenta alrededor de los 2 a 4 años de edad. Aquí se incluyen las afecciones bilaterales que interfieren con el desarrollo lingüístico.
• Hipoacusia postlocutiva: se presenta luego de la adquisición del lenguaje.
TAMIZAJE NEONATAL AUDITIVO
En Costa Rica, el programa de tamizaje neonatal auditivo se estableció en el 2016 (18).
Es importante recalcar que esta prueba se debe realizar a todos los recién nacidos en el primer mes de vida o antes de salir de la maternidad, esto con el fin de establecer el diagnóstico a los 3 meses de edad e iniciar el tratamiento a partir de los 6 meses de vida. (4,7,9,10,13,15). Este método de tamizaje se realiza mediante dos pruebas: la primera es la adquisición de emisiones otoacústicas (EOA), que miden la función de las células ciliadas externas de la cóclea para establecer la función de la misma (4,10,13); y la segunda es la realización de potenciales evocados auditivos del tallo cerebral (PEATC), los cuales tienen una especificidad entre 86-96% y una sensibilidad entre el 97-100% para detección de patologías de la vía auditiva (7,9). Se debe realizar primero la prueba de las EOA, en caso de presentar una alteración se recomienda repetir la misma una semana después, y si persisten alteradas se deberían realizar los PEATC (7).
DIAGNÓSTICO
Es de suma importancia realizar un diagnóstico precoz de la hipoacusia infantil, con el fin de tratar de forma temprana y lograr un mejor resultado a largo plazo en la audición, el lenguaje y en la inserción a la vida cotidiana de los pacientes afectados (18). El diagnóstico de hipoacusia se basa en métodos de exploración audiológica, los cuales pueden ser subjetivos, en los que se valora la respuesta del paciente y objetivos, los cuales confirman la existencia de una patología auditiva (9,10). Asimismo, se debe recordar que estas pruebas diagnósticas deben ser realizadas por un audiólogo (10).
El diagnóstico de hipoacusia debería seguir una secuencia, iniciando con la historia clínica como base fundamental para el mismo. En la anamnesis, se debe indagar por antecedentes personales acerca del embarazo, parto y período neonatal, insistir en la historia de exposición a medicamentos ototóxicos, así como de enfermedades infecciosas tales como toxoplasmosis, citomegalovirus, sífilis, rubeola, herpes, y otras. Se deben tener en cuenta otros antecedentes de riesgo como traumatismos craneoencefálicos o ingreso a unidad de cuidados intensivos. Los antecedentes heredofamiliares de primer grado son de suma importancia por lo que el médico no debe pasar estos por alto (3). Resulta de extrema importancia conocer el desarrollo infantil normal con respecto a las habilidades adquiridas en el lenguaje y la respuesta a los sonidos, para poder sospechar anomalías en la audición de forma precoz. Por ejemplo, es esperable que un niño de 3 meses se asuste con los ruidos y se tranquilice con la voz materna, por otro lado, un niño de 6 meses localiza sonidos y voltea en busca de ellos al escucharlos. En aquellos casos que los niños no presenten estos hitos del desarrollo sería ideal solicitar una valoración audiológica (9).
El examen físico también juega un papel fundamental a la hora de diagnosticar sorderas. El médico tratante debe reconocer datos dismórficos y signos clínicos que orienten a un posible síndrome y con ello, su asociación con sordera (3). Se debe realizar además una otoscopia para descartar lesiones visibles, como por ejemplo, la presencia de un tapón de cerumen o una otitis media secretora (9). Asimismo, posterior a un examen físico que sugiera anomalías auditivas, se recomienda que el médico tratante solicite pruebas de imagen complementarias. Se recomienda una tomografía axial computarizada (TAC) en aquellos pacientes con sospecha de patología en las estructuras óseas o una resonancia magnética (RM) para valorar la cóclea, el nervio auditivo y los tejidos blandos (5). El diagnóstico definitivo consiste en pruebas audiológicas tales como audiometría, emisiones otoacústicas diagnósticas, potenciales evocados auditivos y timpanometría (7,10).
TRATAMIENTO
En los pacientes con diagnotico de hipoacusia, es primordial iniciar un tratamiento precoz (9). El abordaje debe ser de forma multidisciplinaria, incluyendo no sólo a personal médico, sino también a psicólogos, audiólogos, radiólogos e incluso trabajadores sociales (4,18,19).
El tratamiento específico depende de varios factores, principalmente su etiología y clasificación anatomo- fisiológica. En el caso de la sordera conductiva, el tratamiento médico incluye: irrigaciones salinas nasales para disminuir la congestión, corticoides o descongestionantes tópicos, antihistamínicos y antibióticos en caso de patología infecciosa. Asimismo, se puede realizar un tratamiento quirúrgico mediante drenajes transtimpánicos, adenoidectomias o prótesis auditivas (9).
Ahora bien, en las hipoacusias neurosensoriales el abordaje precoz será fundamental para la adquisición de un lenguaje oral efectivo (9,18). El tratamiento básico puede realizarse por medio de prótesis auditivas o un implante coclear (9). Se ha visto que la colocación de un implante coclear en niños menores de 2 años se asocia a un desarrollo apropiado del lenguaje oral (10).
A la hora de tomar la decisión de colocar un implante coclear, es indispensable tomar en cuenta la edad del paciente, anomalías estructurales del oído y la edad de aparición de la hipoacusia (18). La presencia de una hipoacusia neurosensorial bilateral severa o profunda en el rango de frecuencias entre 500 a 4000Hz, la falta de mejoría con el uso de audífonos por un período de entre 3 y 6 meses; estudios de imagen que confirmen la presencia de un nervio coclear sin alteraciones que comprometan la vía auditiva y una evaluación psicológica para medir el impacto que tendrá el implante coclear, son algunas de las indicaciones principales para tomar la decisión de colocar este dispositivo (8,18).
ConclusioNes
La hipoacusia neonatal es la discapacidad sensorial más común entre los recién nacidos. Por lo tanto, es indispensable que los médicos conozcan los aspectos generales de esta patología, para abordar adecuadamente a los pacientes. La mayoría de las hipoacusias son de origen genético, de herencia autosómica recesiva y de etiología no sindrómica. Se puede concluir que actualmente que la clasificación anatomo- fisiológica es la de mayor utilidad, ya que con base a esta se puede orientar no solamente la etiología sino también el tratamiento. A pesar de la instauración del tamizaje neonatal auditivo obligatorio en Costa Rica desde el 2016, a lo largo de esta revisión se puede concluir que la anamnesis y la identificación de los factores de riesgo siguen siendo fundamentales para el abordaje de la sordera.Recientemente la implantación coclear precoz ha demostrado ser el método más eficaz para la adquisición de un lenguaje oral efectivo en niños con hipoacusia neurosensorial menores de 2 años, especialmente durante el primer de año de vida. Debido a que la sordera es una patología multifactorial y que existe la posibilidad de un falso negativo en el tamizaje neonatal auditivo, se recomienda al médico insistir en la realización de otros estudios, según la sospecha clínica, para descartar esta enfermedad, ya que la detección y tratamiento precoz impactarán positivamente la vida del paciente.
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