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Revista Médica Sinergia. Vol. 8, Núm. 5, mayo 2023, e1041

ISSN: 2215-4523, e-ISSN: 2215-5279

https://doi.org/10.31434/rms.v8i5.1041

http://revistamedicasinergia.com

Hiperpigmentación macular dérmica adquirida: una actualización en terminología, diagnóstico y manejo

(Acquired dermal macular hyperpigmentation: an update on terminology, diagnosis and management)

Dra. Rosa Angélica Mora Garro

Investigadora independiente. San José, Costa Rica

Médica general, graduada de la Universidad de Costa Rica (UCR)

Código médico: MED18089. Correo: rosamoragarro@gmail.com

https://orcid.org/0009-0002-7565-1636

Dra. Tatiana Yazmín Leiva Segura

Investigadora independiente. San José, Costa Rica

Médica general, graduada de la Universidad de Costa Rica (UCR)

Código médico: MED18098. Correo: tatianaleivasegura@gmail.com

https://orcid.org/0000-0002-5938-6492

Dra. Kristel Piedra Ugarte

Investigadora independiente. San José, Costa Rica

Médica general, graduada de la Universidad de Costa Rica (UCR)

Código médico: MED18067. Correo: kristel.piedraugarte@gmail.com

https://orcid.org/0009-0004-6690-0025

Fechas
Recepción	06-03-2023	Corregido	10-04-2023	Aprobación	20-04-2023

RESUMEN

El liquen plano pigmentoso, el eritema discrómico perstans/dermatosis cenicienta y la dermatitis de contacto pigmentada (también conocida como melanosis de Riehl o dermatitis cosmética pigmentada) son trastornos adquiridos de hiperpigmentación cutánea, de etiología incierta, que han evidenciado una considerable superposición clínico-patológica y dermatoscópica. En consecuencia, la nosología de estas condiciones ha estado en debate, y para facilitar su estudio, expertos han sugerido establecer un término unificador que englobe estas dermatosis. En esta línea, distintas denominaciones han sido propuestas; sin embargo, el término genérico “hiperpigmentación macular dérmica adquirida” (ADMH, por sus siglas en inglés), propuesto en 2017 por la Sociedad de Trastornos Pigmentarios de la India, parece ser el más aceptado hasta la fecha. ADMH describe trastornos clínicamente caracterizados por máculas/parches hiperpigmentados, generalmente asintomáticos, marrón-grisáceos, pequeños y grandes; que histopatológicamente muestran dermatitis de interfase actual o resuelta e incontinencia pigmentaria, sin ningún signo de inflamación previa. Esta es una condición de difícil manejo debido a la ubicación dérmica del depósito de pigmento, y se dispone de datos muy limitados sobre tratamientos eficaces. Se han logrado avances en aspectos claves sobre epidemiología, patogenia, histología y dermatoscopia de la ADMH, e incluso una escala para evaluar la gravedad de la enfermedad ha sido validada; sin embargo, aún no se establecido un consenso global en la nomenclatura y las entidades que deben ser contempladas bajo el espectro de ADMH, y son necesarios más estudios que exploren terapias efectivas para su manejo.

PALABRAS CLAVE

Hiperpigmentación macular dérmica adquirida; liquen plano pigmentoso; eritema discrómico perstans; dermatosis cenicienta; dermatitis de contacto pigmentada; melanosis de Riehl.

ABSTRACT

Lichen planus pigmentosum, erythema dyschromicum perstans/ashy dermatosis, and pigmented contact dermatitis (also known as Riehl’s melanosis or pigmented cosmetic dermatitis), are acquired disorders of skin hyperpigmentation of uncertain etiology that have shown considerable clinical-pathological and dermoscopic overlap. Consequently, the nosology of these conditions has been under debate, and to simplify their study, experts have suggested a unifying term that includes all these dermatoses. Thus, different denominations have been proposed; however, the generic term “acquired dermal macular hyperpigmentation” (ADMH), presented in 2017 by the Pigmentary Disorders Society of India, seems to be the most accepted to date. ADMH describes disorders clinically characterized by small and large, usually asymptomatic, greyish-brown hyperpigmented macules/patches; that histopathologically show current or resolved interface dermatitis and pigmentary incontinence, without any signs of previous inflammation. This is a complex condition to treat due to the dermal location of the pigment deposit, and there are minimal data on effective treatments. Progress has been achieved in key aspects of epidemiology, pathogenesis, histology, and dermoscopy of ADMH, and even a scale to assess the severity of the disease has been validated; however, a global consensus has not yet been established on the nomenclature and the entities that should be considered under the spectrum of ADMH, and more studies are needed to explore effective therapies for its management.

KEYWORDS

Acquired dermal macular hyperpigmentation; lichen planus pigmentosum; erythema dyschromicum perstans; ashy dermatosis; pigmented contact dermatitis; Riehl’s melanosis.

INTRODUCCIÓN

Las dermatosis que cursan con hiperpigmentación son condiciones comúnmente abordadas por dermatólogos y médicos en la práctica clínica; causan morbilidad y angustia psicológica considerable, especialmente en pacientes de piel oscura (1-4). Los trastornos de hiperpigmentación pueden ser congénitos o adquiridos, y según la ubicación del depósito de pigmento, se categorizan como epidérmicos, dérmicos o epidérmicos mixtos (3,5).

El liquen plano pigmentoso (LPP), el eritema discrómico perstans (EDP) / dermatosis cenicienta (AD, por sus siglas en inglés), y la dermatitis de contacto pigmentada (PCD, por sus siglas en inglés; también conocida como melanosis de Riehl o dermatitis cosmética pigmentada) son trastornos adquiridos de hiperpigmentación dérmica, descritos en la literatura, entre los cuales se ha evidenciado una significativa superposición clínico-patológica y dermatoscópica (6-9). En consecuencia, la nosología de estas condiciones ha sido objeto de debate frecuente en la comunidad médico-científica. No existe consenso sobre si representan etapas diferentes del mismo proceso de enfermedad, o corresponden a entidades distintas (2,10). Por sus características sobrepuestas, son cada vez más los expertos que apoyan establecer un término unificador que englobe estos trastornos, y facilite el estudio-investigación y manejo de los mismos (1,4,8). En este sentido, el término genérico “hiperpigmentación macular dérmica adquirida” (ADMH, por sus siglas en inglés), propuesto en 2017 por la Sociedad de Trastornos Pigmentarios de la India, parece ser el más aceptado hasta la fecha (10).

La falta de consenso global en la nomenclatura y las entidades que deben ser contempladas bajo el espectro de ADMH es objeto de análisis en este artículo. Además, se ofrece una visión general sobre clínica, diagnóstico y manejo de la ADMH a partir de la revisión de publicaciones científicas recientes.

MÉTODO

El texto presente corresponde a una revisión bibliográfica descriptiva. Su elaboración implicó la búsqueda meticulosa de publicaciones de alto valor médico-científico en reconocidas bases de datos como ClinicalKey, ScienceDirect, PubMed y Springer Nature.

Los criterios de inclusión para recopilar la información fueron: i) textos publicados entre los años 2019-2023; ii) publicaciones en idioma inglés y español; iii) literatura publicada en artículos originales, reportes de casos, revisiones bibliográficas, cartas al editor, revisiones sistemáticas o metaanálisis; iv) literatura afín a las palabras clave: “hiperpigmentación macular dérmica adquirida”, “liquen plano pigmentoso”, “eritema discrómico perstans”, “dermatosis cenicienta”, “dermatitis de contacto pigmentada” y “melanosis de Riehl”. Como criterios de exclusión se establecieron: i) publicaciones previas al año 2019; ii) textos en idiomas distintos al inglés y el español; iii) textos en los que se manifestaron conflictos de interés. En total se seleccionaron 17 artículos que cumplieron con dichos criterios de inclusión y exclusión, y se procedió con su lectura y análisis.

Las figuras adjuntas fueron obtenidas a través de la plataforma Open-I, un motor de búsqueda de imágenes biomédicas de acceso abierto de la National Library of Medicine (NLH).

TERMINOLOGÍA

Los primeros reportes sobre trastornos dérmicos adquiridos que cursaban con hiperpigmentación macular fueron publicados hace más de cinco décadas; pese a esto, hasta hace poco estas dermatosis se consideraban enigmáticas y los estudios publicados al respecto eran escasos (8). El interés renovado por estas entidades ha permitido dilucidar un grado considerable de superposición clínica, dermatoscópica e histopatológica entre condiciones previamente descritas en la literatura como LPP, EDP/AD, PCD y pigmentación macular eruptiva idiopática (IEMP, por sus siglas en inglés) (3,11). En consecuencia, expertos en el área han considerado oportuno designar un término general que englobe estas dermatosis y facilite futuros procesos de estudio-investigación (1,4,8). Diversidad de terminologías y asociaciones entre entidades han sido propuestas para este fin.

En 2016, Chandran y Kumarasinghe formulan un algoritmo clínico para clasificar trastornos de hiperpigmentación macular adquirida; a saber, LPP, EDP/AD y IEMP. Agruparon estas condiciones bajo el término “(hiper) pigmentación macular adquirida de etiología incierta”, dando énfasis al origen poco claro de estas dermatosis (4,8).

La Sociedad de Trastornos Pigmentarios de la India, en 2017, propone englobar igualmente el LPP, EDP/AD y IEMP bajo el término genérico “hiperpigmentación macular dérmica adquirida”, debido a la dificultad para diferenciar estos trastornos pigmentarios tanto clínica como histológicamente (10).

En un nuevo intento de caracterización, Gupta y Sharma, en 2018, emplean la terminología “hiperpigmentación macular de etiología incierta” para abarcar el LPP, EDP/AD y PCD. A diferencia de lo propuesto por Chandran y Kumarasinghe, estos autores omiten la palabra “adquirida” en el término general e incluyen bajo esta categoría la PCD en lugar de IEMP (4,8).

Udompanich y Vachiramon (12), en 2019, utilizan el término “pigmentación macular adquirida de etiología desconocida” para abarcar la EDP/AD y IEMP. En este mismo año, una declaración de consenso mundial, apoyada por la Sociedad Asiática para la Investigación de Células Pigmentarias, sugiere que, si no se puede establecer una etiología o patrón morfológico definido en el momento de la presentación, cualquier otra forma de hiperpigmentación macular adquirida puede denominarse “pigmentación macular adquirida de etiología incierta” (MPUE, por sus siglas en inglés), en caso de implicar trastornos de hiperpigmentación; o “discromía de etiología incierta” si se tratase de condiciones que cursan con hipopigmentación o hiperpigmentación (1,2).

Bishnoi et al., en 2019, optan por unificar el LPP, EDP/AD y PCD bajo la denominación “hiperpigmentación macular dérmica adquirida de etiología variada” (4,8), mientras que Razmi et al. (13), en 2020, utilizan el término “hipermelanosis macular dérmica adquirida” como equivalente a ADMH. Finalmente, Bakhsh et al., en 2023, proponen que esta categoría de dermatosis puede ser mejor descrita como “hipermelanosis dérmica macular idiopática” (9).

De esta amplia oferta, parece que el término “hiperpigmentación macular dérmica adquirida” ha tenido una aprobación importante en la comunidad médico-científica, siendo reiteradamente empleado en diversas publicaciones durante los últimos años (6,9,13). La reafirmación más reciente a este supuesto la han materializado Sarkar et al. (1), al publicar, a inicios de este 2023, los acuerdos de un nuevo consenso liderado por el grupo de interés especial sobre trastornos pigmentarios de la Asociación India de Dermatólogos, Venereólogos y Leprólogos. Más del 80% de los participantes del consenso estuvo de acuerdo en utilizar el término ADMH para abarcar las dermatosis caracterizadas por hiperpigmentación dérmica macular no inflamatoria idiopática o multifactorial como el LPP, EDP/AD y PCD (1). Se cree que la preferencia por este término deriva de los detalles que expone sobre el origen e historia natural (adquirida), la localización (dérmica) y el carácter (macular) de la hiperpigmentación, que constituyen los componentes esenciales de estos trastornos (1,6).

DEFINICIÓN Y PRESENTACIÓN

Distintos autores concuerdan en que la “hiperpigmentación macular dérmica adquirida” es un término unificador para trastornos clínicamente caracterizados por la presencia de máculas o parches hiperpigmentados, pequeños y grandes, de coloración que varía entre tonos marrón a grisáceo, generalmente asintomáticos (ver figuras 1 y 2), que histopatológicamente evidencian dermatitis de interfase (actual o resuelta) e incontinencia pigmentaria, sin ninguna lesión cutánea inflamatoria previa clínicamente evidente. Además, coinciden en que las condiciones reunidas bajo esta denominación son las descritas previamente en la literatura como liquen plano pigmentoso, eritema discrómico perstans/dermatosis cenicienta y dermatitis de contacto pigmentada (1,13).

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Figura 1. Dermatosis cenicienta en un niño indio de 8 años

Descripción. A. Máculas simétricas, confluentes, de color gris ceniciento, con márgenes policíclicos. B. Lesiones que se vuelven confluentes, con algunas áreas sin afectación. Fuente. Keisham C, Sarkar R, Garg VK, Chugh S. Ashy dermatosis in an 8-year-old Indian child. Indian Dermatol Online J [Internet]. 2013 [cited Mar 14, 2023];4(1):30-2.

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Figura 2. Dermatosis cenicienta similar al liquen plano pigmentoso

Descripción. Lesiones gris azuladas típicas de la dermatosis cenicienta presentes en la región lumbar. Fuente. Cutrì FT, Ruocco E, Pettinato G, Ciancia G. Lichen planus pigmentosus-like ashy dermatosis. Dermatol Reports [Internet]. 2011 [cited Mar 14, 2023];3(3):e46.

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Clínicamente, la IEMP tiene similitudes importantes con el LPP, EDP/AD y PCD; sin embargo, según los criterios diagnósticos propuestos por Joshi y Rohatgi en 2007, a nivel histológico es clásica la hipermelanosis epidérmica (con o sin papilomatosis) en ausencia de inflamación dérmica; además, la presencia de numerosos melanófagos dérmicos y dermatitis de interfaz se consideran criterios negativos para IEMP (10-12). En este sentido, es mejor considerada una melanosis epidérmica y no cumple criterios para ser incluida bajo el término ADMH.

Las lesiones manifestadas por estas condiciones son morfológicamente muy similares, diferenciándose básicamente en su distribución (1,4). Los trastornos de ADMH son generalmente asintomáticos, aunque pueden cursar con prurito según distintos informes (5,15). En esta línea, la PCD es la que posee mayor probabilidad de hiperpigmentación sintomática (4). Involucran generalmente zonas fotoexpuestas (15); aunque la afectación en áreas protegidas del sol también ha sido reportada (7,9,11). La AD y el EDP se describieron en momentos diferentes, sin embargo, en 1966 y 1967 Ramírez analizó ambas condiciones concluyendo que el EDP representa una forma temprana o fase activa de AD, y se distingue de esta únicamente por la presencia de un borde eritematoso (ver figura 3) (1-4,12). Por lo tanto, muchos autores concuerdan en que ambas denominaciones hacen referencia a la misma condición (4,5,14). No obstante, tomando en consideración que el término “dermatosis cenicienta” al parecer tiene connotaciones sociales negativas entre los grupos étnicos de piel oscura en el continente norteamericano, se ha sugerido emplear el término EDP en su lugar (2).

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Figura 3. Presentación del eritema discrómico perstans y dermatosis cenicienta

Descripción. A. Máculas pigmentadas y parches en la espalda. Las lesiones cutáneas estaban dispuestas en forma de árbol de navidad. Recuadro: Mácula pigmentada con un borde eritematoso elevado. B. Máculas pigmentadas y parches en la espalda tras 4 años de seguimiento. Recuadro máculas pigmentadas sin halo eritematoso. Fuente. Numata T, Harada K, Tsuboi R, Mitsuhashi Y. Erythema Dyschromicum Perstans: Identical to Ashy Dermatosis or Not? Case Rep Dermatol [Internet]. 2015 [cited Mar 14, 2023];7(2):146-50.

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El curso natural de los trastornos de ADMH no está claro, mostrando resolución espontánea en ciertos casos (especialmente visto en EDP, que afecta población prepuberal), y en otros persiste la pigmentación durante años (2,4,15). Su inicio suele ser insidioso, con carácter progresivo y crónico (5,12). Se ha visto una correlación positiva entre la duración de la enfermedad y su extensión (4).

Aspectos más característicos sobre historia, epidemiología, clínica y asociaciones de las entidades contempladas dentro de ADMH son agrupados en la tabla 1 (4,11).

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Tabla 1. Aspectos característicos de las entidades contempladas dentro de ADMH
Característica	LPP	EDP/AD	PCD
Primera descripción	Bhutani et al., 1974.	AD: Ramírez, 1957. EDP: Convit et al., 1961.	Riehl, 1917.
Epidemiología	Frecuente en el sur de Asia y Medio Oriente. Predomina en fototipos de piel IV-V.	Frecuente en América Latina y Asia. Predomina en personas con fototipos de piel II–IV	Frecuente en Asia (Japón, India), con casos reportados en Europa, Suramérica y Sudáfrica. Predomina en personas de tez oscura.
Grupo etario más afectado	Adultos de mediana edad (tercera-cuarta década).	Adultos jóvenes (segunda-tercera década).	Adultos de mediana edad.
Predilección por sexo	Femenino.	Femenino.	Femenino.
Distribución	Cabeza (sien, frente, región preauricular), cuello y flexuras (particularmente axilas).	Tronco, cuello, cara y extremidades proximales.	Cara (frente, región cigomática /temporal), cuello y parte superior de la espalda.
Asociaciones	LP y sus variantes. Alopecia frontal fibrosante. Vitíligo. Hipotiroidismo. Infección por virus de hepatitis C. Luz UV. Cosméticos. Fragancias. Henna. Tintes para el cabello. Aceite de mostaza. Aceite de amla. Factores hormonales. Sensibilización por contacto al níquel. Fricción.	Medicamentos (omeprazol). Nitrito de amonio. Medios de contraste radiográficos. Clorotalonil. Infestación intestinal por tricocéfalos. Alergia al cobalto. Infección por VIH.	Alérgenos cosméticos, textiles. Luz ultravioleta. Hidróxido de cromo. Anilina. Tintes azoicos. Agentes bactericidas (carbanilidas, ácidos ricinoleicos). Tintes para el cabello (especialmente con parafenilendiamina). Kumkum rojo. Fragancias. Alérgenos ocupacionales (como alquitrán de hulla, brea, asfalto, etc.).
Abreviaturas. ADMH, hiperpigmentación macular dérmica adquirida; LPP, liquen plano pigmentoso; EDP/AD, eritema discrómico perstans / dermatosis cenicienta; PCD, dermatitis de contacto pigmentada. Fuente. Elaboración propia del autor.

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ETIOPATOGENIA

Las condiciones contempladas bajo el espectro de ADMH se consideran idiopáticas o multifactoriales (1,4,12). Se han descrito muchos factores desencadenantes y asociaciones en la etiopatogenia de estas dermatosis (8). Las más comúnmente identificadas se enlistan en la tabla 1.

Autores han planteado que el LPP representa una variante pigmentada del liquen plano (LP) (2,16). Sin embargo, se ha observado que la mayoría de casos de LPP nunca desarrollan el liquen plano típico, y, por tanto, pueden no estar relacionados etiopatólogicamente (1,3,12). En un estudio reciente, se comparó el perfil de citocinas en pacientes con LPP, liquen plano e hiperpigmentación posinflamatoria debida al liquen plano. A diferencia del LP, los pacientes con LPP tenían una expresión mínima de interferón gamma, Foxp3 y citocinas IL-17A, IL-22 e IL 23 que representan la vía Th17, lo que sugiere una diferencia inicial en la etiopatogenia de LPP y LP (17). Bajo esta premisa, LPP tiene una etiología desconocida y se justifica su inclusión dentro de ADMH (12).

DIAGNÓSTICO

Partiendo de una historia clínica detallada y examen físico minucioso, la biopsia de piel y la dermatoscopia permiten diagnosticar a este grupo en su conjunto; sin embargo, los hallazgos no suelen ser lo suficientemente específicos para diferenciar las entidades incluidas en el término general (1).

En la dermatoscopia es consistente la identificación de puntos, glóbulos o manchas de tonalidades azules o grises (dispuestos en patrones punteados, de letras chinas, reticulados o difusos); además, es común la presencia de telangiectasias, la acentuación de la red pigmentaria pseudoreticular normal y la evidencia de estructuras similares a ojos de búho (9,13,14). A modo de ejemplo, en las figuras 4-a y 4-b se presenta el caso de una paciente diagnosticada con dermatitis de contacto pigmentada y la respectiva apariencia dermatoscópica de sus lesiones.

A nivel histológico, el grupo en sí representa un patrón de reacción tisular liquenoide en respuesta a una lesión subclínica crónica (4,7,9). El hallazgo más consistente y reproducible es la presencia de incontinencia pigmentaria (melanófagos en la dermis) con dermatitis de interfaz actual o resuelta (3,7). Se describe también degeneración vacuolar de la capa basal e infiltración linfohistiocítica perivascular superficial (9,13). Otros hallazgos reportados en menor proporción son hiperqueratosis o atrofia de la epidermis y la presencia de queratinocitos apoptóticos (10,12). Parte de estos hallazgos histológicos se pueden identificar en la figura 4-c y la figura 5.

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Figura 4. Manifestación macroscópica, dermatoscópica e histológica de dermatitis de contacto pigmentada

Descripción. A. Hiperpigmentación difusa que afecta la frente y el lado izquierdo de la cara, opacidad de la córnea, alopecia cicatricial y despigmentación en el lado izquierdo de la frente. B. Dermatoscopia (Heine Delta 20): gránulos grisáceos a azulados vistos en un patrón lineal. C. Histopatología con evidencia de vacuolización basal, melanófagos en dermis superficial y profunda e infiltrado perivascular superficial (tinción de hematoxilina y eosina, ×40). Fuente. Neema S, Chatterjee M, Mukherjee T, Jha S. Pigmented Contact Dermatitis Resulting from Self-medication for Postherpetic Neuralgia. Indian J Dermatol [Internet]. 2016 [cited Mar 14, 2023];61(3):340-1

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Figura 5. Estudio histológico del liquen plano pigmentoso

Descripción. Fotomicrografía que muestra degeneración de la capa basal, incontinencia pigmentaria prominente y melanófagos dérmicos (tinción hematoxilina y eosina, x400). Fuente. Sonthalia S, Das A, Sharma S. Co-localization of Linear Lichen Planus Pigmentosus and Milia in a Child. Indian J Dermatol [Internet]. 2016 [cited Mar 14, 2023];61(2):237.

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Partiendo del análisis de patrones dermatoscópicos globales y sus hallazgos histopatológicos correspondientes, el estudio observacional con 51 pacientes de Vinay et al. del 2017 segregó estas características en cuatro grados de severidad creciente (10,14). La etapa temprana de ADMH se caracteriza por una vacuolización focal de la capa basal e incontinencia pigmentaria leve, que en la dermatoscopia revela solo puntos de pigmento (grado 1). Conforme progresa la enfermedad y la incontinencia pigmentaria se agrava, se establecen agregados más prominentes de melanófagos en la dermis, dando una imagen de glóbulos y manchas en la dermatoscopia. Posteriormente, el aumento en su densidad define patrones lineales y semiarqueados incompletos similares a una letra china (grado 2), con progreso eventual hacia un patrón reticulado completo (grado 3). Si persiste la injuria, los melanófagos dérmicos densos afectan difusamente la dermis obliterando la red de pigmento normal (grado 4), respetando solo las aberturas ecrinas (13,14). Aunque el examen con lámpara de Wood se ha utilizado para determinar la ubicación del pigmento en ciertos trastornos de hipermelanosis, estudios histopatológicos recientes han revelado que estas evaluaciones pueden no ser precisas (3).

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Existe una amplia gama de diagnósticos diferenciales ante casos de hiperpigmentación cutánea. Nuevamente, la historia clínica y examen físico completo en combinación con el estudio dermatoscópico e histológico suelen ayudar en su diferenciación.

Se deben descartar dermatosis que cursan con una fase inflamatoria previa (por ejemplo, la erupción medicamentosa fija, la hiperpigmentación inducida por fármacos o post-radioterapia, el liquen plano actínico y la hiperpigmentación postinflamatoria). Además, ciertas neoplasias malignas (en especial el melanoma metastásico y el estadio de parche del linfoma cutáneo de células T), nevos y dermatosis benignas pueden causar hiperpigmentación similar (por ejemplo, manchas mongólicas persistentes aberrantes, facomatosis pigmentovascularis, y nevo bilateral de máculas tipo Ota). Se debe considerar también la hiperpigmentación asociada a trastornos sistémicos (como la enfermedad de Addison, trastornos tiroideos, deficiencia de vitamina B12, mastocitosis, etc) (4,5,12).

Finalmente, es importante descartar causas misceláneas como IEMP, melanocitosis dérmica congénita, melasma, queratosis seborreica pigmentada, pitiriasis versicolor parcialmente tratada, enfermedad de Dowling-Degos, entre otras (3-5,7).

MANEJO

No está claro por qué los melanófagos en ADMH no desaparecen tan rápido como en los casos de hiperpigmentación posinflamatoria simple (2). Actualmente, ninguna de las opciones de tratamiento disponibles muestra una respuesta consistentemente efectiva o una clara superioridad sobre las otras modalidades; la evidencia sobre eficacia de ciertos esquemas terapéuticos se restringe a unas pocas series de casos (4,9,12).

El manejo convencional de la ADMH incluye como principio básico la eliminación de cualquier factor precipitante (en especial, evitar el uso de tintes para el cabello/henna en el manejo de PCD) (4,9). Puesto que las pruebas de parche son positivas en muchos casos, se ha propuesto una subclasificación general de ADMH en condiciones con y sin sensibilización por contacto, que ayudaría con el manejo de los pacientes si tales antígenos pudieran identificarse y eliminarse (1). Además, es ampliamente recomendado el uso de filtros solares (4,16). Se han reportado beneficios del uso de inhibidores de la calcineurina, (principalmente tacrólimus tópico) y esteroides para el manejo de ADMH (5,9,16). También, el uso de hipopigmentantes, de manera particular la hidroquinona, parece ser favorable en algunos casos (4-6). Se han publicado cierto beneficio del uso de vitamina A oral, retinoides, láseres Nd-YAG Q-switched y ácido tranexámico para el manejo de estas entidades (5,16). Otras terapias como la clofamizina han demostrado mejoría en casos de EDP (9,15). En la variante inversa de LPP (que afecta zonas intertriginosas) se ha recomendado medidas para reducir el rozamiento (como reducción de peso y evitar ropa ajustada) (4). Lamentablemente, dada la ineficacia general de varias modalidades de tratamiento en todo el espectro de ADMH, los pacientes recurren rutinariamente al camuflaje cosmético (4,9).

Recientemente, Kumaran et al. validaron un sistema de puntuación (DPASI), para evaluar cuantitativamente la gravedad de ADMH que afecta regiones de la cara y el cuello (por ser áreas frecuentemente afectadas y relevantes en términos estéticos y psicológicos). El desarrollo de este sistema es un paso importante hacia la estratificación objetiva de los pacientes, y consecuentemente en la valoración de respuesta al tratamiento (4,6). Se espera que este tipo de herramientas facilite el desarrollo de estudios prospectivos que evalúen esquemas terapéuticos específicos.

ConclusioNes

Los trastornos incluidos bajo el espectro de ADMH tienen una superposición clínico-patológica y dermatoscópica considerable. La respuesta a si estas condiciones representan entidades clínicas únicas o son diferentes variaciones de la misma enfermedad aún no es concluyente. La dermatoscopia y la histología son herramientas útiles para sospechar ADMH. Pese a los avances recientes en el estudio de ADMH, no existe aún consenso sobre la nomenclatura, la definición de la enfermedad y los criterios clínicos de estas condiciones. Una terminología unificadora mantendrá la constancia en la notificación de los ensayos clínicos y facilitará la comunicación entre los investigadores. Los datos sobre terapias efectivas disponibles para ADMH son limitados, por tanto, el impulso a estudios prospectivos que valoren estas y otras opciones terapéuticas es fundamental.

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