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Revista Médica Sinergia. Vol. 8, Núm. 5, mayo 2023, e1037

ISSN: 2215-4523, e-ISSN: 2215-5279

https://doi.org/10.31434/rms.v8i5.1037

http://revistamedicasinergia.com

Actualización sobre enfermedad de Ménière

(Meniere’s disease update)

Dra. María Catalina Martén Sáenz

Investigadora independiente. San José, Costa Rica

Médica general, graduada de la Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED)

Código médico: MED18381.Correo: catalina.marten@outlook.com

https://orcid.org/0000-0002-0975-4867

Dra. Sofía Valverde Solano

Investigadora independiente. San José, Costa Rica

Médica general, graduada de la Universidad de Ciencias Médicas (UCIMED)

Código médico: MED18407. Correo: sofi-valsol@hotmail.com

https://orcid.org/0000-0003-2541-0738

Dr. Sebastián Waugh Chacón

Investigador independiente. San José, Costa Rica

Médico general, graduado de la Universidad de Costa Rica (UCR)

Código médico: MED18093. Correo: sebaswaugh96@gmail.com

https://orcid.org/0000-0002-1149-3897

Fechas
Recepción	22-02-2023	Corregido	20-03-2023	Aprobación	20-04-2023

RESUMEN

La enfermedad de Ménière (EM) es una enfermedad crónica del oído interno que afecta principalmente a los adultos en comparación a la población infantil. Su prevalencia depende del área geográfica del paciente con una asociación dominante en el género femenino. Se caracteriza por ataques de vértigo espontáneos y recurrentes, hipoacusia neurosensorial de predominio unilateral y acúfenos. La etiología de esta patología no está clara, sin embargo, se considera multifactorial. El diagnóstico adecuado se centra en una buena historia clínica y examen físico con apoyo de los criterios propuestos por la Academia Americana de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (AAO-HNS). El tratamiento tiene como objetivo la disminución de los ataques de vértigo, así como evitar la pérdida de audición. Se han relacionado tratamientos tanto farmacológicos como no farmacológicos para la prevención de los ataques de vértigo y mejoría de la sintomatología y de la hipoacusia manifestada en EM.

PALABRAS CLAVE

Vértigo; pérdida auditiva; acúfeno; estilo de vida.

ABSTRACT

Meniere’s Disease (EM) is a chronic disease of the inner ear that mainly affects adults in comparison to the child population. Its prevalence depends on the geographic area of the patient with a dominant association in the female gender. It is characterized by spontaneous and recurrent attacks of vertigo, predominantly unilateral sensorineural hearing loss, and tinnitus. The etiology of this pathology is not clear, however it is considered multifactorial. Proper diagnosis is centered on a good clinical history and physical examination supported by the criteria proposed by the American Academy of Otolaryngology and Head and Neck Surgery (AAO-HNS). The treatment aims to reduce vertigo attacks as well as improve and preserve hearing loss, pharmacological and non-pharmacological treatments have been related to the prevention of vertigo attacks and improvement of symptoms and hearing loss associated with EM.

KEYWORDS

Vertigo; hearing loss; tinnitus; lifestyle.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Ménière (EM) es una enfermedad crónica del oído interno que se caracteriza por ataques de vértigo, hipoacusia y acúfenos. En 1861, un médico francés llamado Prosper Ménière por primera vez reportó esta triada clásica de síntomas (1,2). Los episodios caracterizados por ser fluctuantes, de gran intensidad, así como variables, y con el curso de esta enfermedad a través de los años se describen como impredecibles, crónicos y debilitantes, afectando la calidad de vida de los pacientes que la padecen (2). Tiene una incidencia de 15-20 casos en 100,000 habitantes, afectando levemente al género femenino (3). La etiología se cree que es multifactorial, no se conoce un mecanismo único responsable, pero se ha visto una lesión patología asociada en el oído interno producida por un acumulo de endolinfa que se domina hidropesía endolinfática (1).

Esta revisión bibliográfica tiene como objetivo realizar un análisis de los diferentes mecanismos fisiopatológicos estudiados y propuestos a lo largo de los años, así como de las diversas manifestaciones clínicas y la variabilidad que se puede presentar en cada individuo, con el fin de realizar un abordaje integral para los pacientes. El tratamiento de esta enfermedad es muy complejo y específico para cada individuo, se pretende indagar en el tratamiento y resaltar las opciones que se presentan para el manejo multidisciplinario con énfasis en las recomendaciones que se pueden realizar en la vida cotidiana, para una mejoría de la sintomatología.

MÉTODO

La realización de esta revisión bibliográfica llevó a cabo una búsqueda extensa de diferentes fuentes bibliográficas. Mayoritariamente, se revisaron artículos científicos recientes cuya fecha de publicación no sobrepasara los cinco años, publicados en revistas de prestigio y encontradas a través de los buscadores como UpToDate, Elsevier, PubMed, Cochrane Library y la Biblioteca Nacional de Salud y Seguridad Social (BINASSS). Se analizaron y se utilizaron 16 artículos para la elaboración de esta revisión bibliográfica. Las fuentes bibliográficas consultadas tienen fecha de publicación entre el 2018 y 2022. Los artículos utilizados fueron en idioma inglés, con excepción de cinco artículos que se publicaron en idioma español. Se utilizaron revisiones con énfasis en las palabras claves relacionadas a esta revisión bibliográfica, como: “vértigo”, “pérdida auditiva”, “acúfenos” y “estilo de vida”.

EPIDEMIOLOGÍA

La EM puede ocurrir a cualquier edad, pero sus síntomas típicamente empiezan en un rango entre los 20 a los 40 años (1). La prevalencia y la incidencia de la EM varía dependiendo de la geografía y la demografía de cada paciente. A nivel mundial, se reporta una prevalencia de 3 a 513 por cada 100.000 individuos. Específicamente a nivel de Estados Unidos, la prevalencia se encuentra entre 190 por cada 1,000,000. Existe una tendencia predominante de presentar esta patología en mujeres más que en los hombres, pero otros estudios demuestran una incidencia equitativa (2).

La presencia de la EM en la población infantil es menos frecuente con un porcentaje reportado entre 0.4-7% de todos los casos de EM, y se estima la prevalencia en aquellos niños mayores de 10 años; sin embargo, se han reportado casos en edades tan tempranas como los 4 años (3). Varios estudios asocian esta patología en niños a malformaciones congénitas del oído interno en comparación a los adultos, que puede relacionarse más con una enfermedad adquirida (1).

Uno de los síntomas más relacionados con la EM es la pérdida de la audición. No se ha reportado diferencia entre la hipoacusia del oído derecho en comparación con el oído izquierdo (3). Entre todos aquellos pacientes con el diagnóstico de EM, aproximadamente entre 10% y 50% de las personas va a tener una afectación bilateral, esto conlleva a un aumento de los síntomas vestibulares y mayor impacto negativo en la calidad de vida del paciente (1,3).

Existe una prevalencia de cefalea de tipo migrañosa en pacientes que presentan esta patología, y es más común en aquellos individuos con antecedentes familiares de vértigo episodio. Existe una relación genética de tipo autosómica dominante tanto en casos esporádicos como familiares. Cuando se refiere a enfermedad familiar de Ménière, tiene que haber al menos un pariente de primer o segundo grado con criterios sugestivos de la enfermedad (3).

FISIOPATOLOGÍA

La fisiopatología de la EM no está muy bien entendida; además, existen múltiples teorías asociadas con esta enfermedad que tratan de explicar la sintomatología clásica de dicha patología. La teoría con más aceptación a nivel mundial, así como la más estudiada a lo largo de los años, es la de una alteración conocida como endolinfa hydrops (EH) (4). Esta alteración se considera la lesión patológica clásica de la EM, la cual solo se puede diagnosticar definitivamente con un análisis histopatológico postmortem del hueso temporal. Sin embargo, todos los pacientes con EH presentan la EM, no todos los pacientes con este hallazgo van a ser sintomáticos (1). La EH refiere a la acumulación de endolinfa resultando en un aumento del espacio endolinfático del oído interno. El aumento de la presión del conducto coclear aumenta la presión del órgano de corti y de las membranas del oído interno (2). Se considera que la etiología de esta alteración descrita previamente es multifactorial, lo cual se relaciona con una probable afectación a nivel autoinmune, infecciosa, endocrina, alérgica, vascular, autonómica o dietética; todos estos factores pueden llegar a producir un desequilibrio homeostático, llegando a presentarse EH (3).

Se han asociado diferentes hallazgos patológicos en pacientes con EM, los cuales incluyen fibrosis vestibular, aumento de la cantidad del precipitado intraluminal, cambios en las células de la cóclea entre otros más. Por lo cual, no se le puede atribuir un solo mecanismo a la EM; por ese motivo, se ha concluido que existen con diferentes subtipos de mecanismos patológicos que llevan a la enfermedad (2).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La EM es una enfermedad vestibular idiopática periférica que se caracteriza por episodios de vértigo, pérdida de audición unilateral de característica fluctuante, acúfenos y plenitud auricular (4). La principal característica de la EM es que su sintomatología varía considerablemente según las personas, y puede ser incluso variable en una misma persona. La gravedad de la enfermedad es dependiente a cada paciente, debido a la variabilidad del cuadro clínico. El diagnóstico de esta enfermedad normalmente es tardío (5).

La clínica de esta patología puede ser muy variable, por lo que es importante hacer una buena historia clínica e indagar en la sintomatología del paciente. Los pacientes pueden referir como “mareos”, problemas de balance o desequilibrio para describir un episodio de vértigo. Esto es importante más que todo en aquellos pacientes adultos mayores, ya que pueden tener múltiples comorbilidades médicas (4).

El cuadro clínico habitual de la EM se caracteriza por la aparición de una tríada sintomática que incluye vértigo, hipoacusia y acúfenos.

• Vértigo: puede aparecer en cualquier momento, de forma más o menos súbita o desencadenado por situaciones de estrés, astenia, variabilidad de la presión atmosférica o patología de base recurrente. Es descrito típicamente como una sensación rotatoria, puede estar asociado a episodios de náuseas y vómitos. Puede durar entre 20 min a 6 horas, rara vez más de 24 horas. Adicionalmente, los pacientes pueden presentar una sensación de desequilibrio presente en un 15% de los casos. Pueden existir síntomas acompañantes como diaforesis, diarrea e inestabilidad de la marcha. La frecuencia de estos episodios de vértigo varía considerablemente de un paciente a otro y en un mismo paciente también, puede oscilar entre varios por semana a varios distanciados por meses o años (1,5,6).
• Hipoacusia: es de tipo neurosensorial de predominio unilateral en el oído afectado. Su aparición puede variar de paciente a paciente, ya que puede manifestarse en conjunto con el vértigo o puede manifestarse años atrás. Inicialmente, la pérdida de la audición empieza de manera fluctuante y con pérdida de frecuencias bajas. La hipoacusia es normalmente progresiva y puede resultar permanente en el oído afectado en un tiempo aproximado de 8 a 10 años desde la aparición inicial. Con la evolución del tiempo y la progresión de la enfermedad la hipoacusia se acentúa, afectando así todas las frecuencias auditivas, sin fluctuación y con estabilización entre los 50 y 70 dB de pérdida (1,5,7).
• Acúfenos: el síntoma inicial de las crisis puede ser fluctuante o constante con variabilidad de la intensidad y de tono grave (1).

Típicamente, la EM se presenta con el cuadro clínico característico descrito previamente. Como se menciona, el cuadro varía significativamente de persona a persona. Existen manifestaciones atípicas de la EM las cuales se pueden subdividir en EM coclear y EM vestibular sin síntomas de vértigo o hipoacusia. Las manifestaciones atípicas de EM tienen hidropesía endolinfática tanto en las presentaciones de EM coclear y EM vestibular, demostrando que puede existir una variante atípica de las manifestaciones clínicas tradicionales; estas nuevas variantes siguen estando en estudio para una clasificaciones más clara y concisa (8).

Existen otros síntomas asociados a los trastornos cocleovestibulares de la EM. Pueden estar relacionados a cefaleas donde la afectación es normalmente bilateral y se encuentra relacionada al 25% a 40% de los casos. Los pacientes con EM sufren de diferentes trastornos que pueden aumentar la morbi-mortalidad de los mismos. Estos incluyen alergias, trastornos auto inmunológicos como la artritis reumatoide, lupus eritematosos sistémico y espondilitis anquilosante (9). El diagnóstico diferencial de estos pacientes con la triada clásica de ME incluye enfermedades autoinmunes del oído, tumores del saco endolinfático, otosclerosis en etapas finales, fístula perilinfática y schwannoma vestibular (4).

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la EM se basa en los criterios de diagnóstico formulados por la Academia Americana de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello (AAO-HNS) y el Comité de Clasificación de la Sociedad de Barany (3,10). Las pruebas vestibulares no son necesarias para el diagnóstico definitivo de la EM, ya que no presentan hallazgos específicos; sin embargo, ayudan a medir el funcionamiento del oído interno y ayudan a establecer un pronóstico y un tratamiento más guiado a cada paciente (3).

Un examen físico completo debe realizarse cuando se presentan los ataques por primera vez a cada paciente con sospecha o diagnóstico de la EM. El examen físico debe incluir otoscopia, evaluación de los pares craneales y evaluación de la marcha. Los pacientes a los que se les realice un examen físico cuando presentan en el momento un ataque de vértigo pueden presentar problemas de balance, náuseas, empeoramiento de la audición en el oído afectado y nistagmus (2).

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Tabla 1. Criterios diagnósticos para enfermedad de Ménière
Definitiva	Probable
• 2 o más ataques de vértigo espontáneos que duren entre 20 min a 12 horas. • Documentación por audiometría una hipoacusia neurosensorial fluctuante de bajo a medio de frecuencia en el oído afectado en alguna ocasión antes, durante o después de un episodio de vértigo. • Síntomas fluctuantes asociados en el oído afectado. • Otras causas excluidas por diferentes exámenes.	• Al menos de 2 episodios de vértigo o mareo que dure entre 20 minutos a 24 horas. • Síntomas fluctuantes asociados en el oído afectado. • Otras causas excluidas por diferentes exámenes.
Fuente. Traducido y elaborado por Sofía Valverde Solano con base en Basura GJ, Adams ME, Monfared A, Schwartz SR, Antonelli PJ, Burkard R, et al. Clinical practice guideline: Ménière’s disease executive summary, 2020.

TRATAMIENTO

El manejo de la EM tiene que ser una combinación de intervenciones multidisciplinarias enfocada en modificaciones en el estilo de vida, como adecuada cantidad de sueño, disminución del estrés; eliminar cafeína, alcohol y tabaco; tratamiento médico y terapia psicológica para mejorar la calidad de vida de los pacientes con diagnóstico de EM. El enfoque del tratamiento para la EM va dirigido hacia disminuir la frecuencia de los ataques y secundario a la preservación de la función vestibular y auditiva a lo largo de los años (11). El tratamiento para la EM bilateral es muy difícil, y las estrategias de tratamiento tienen que ser pensadas con cautela. Se recomienda analizar el tratamiento conservador primero y dejar el tratamiento con posibles efectos adversos para pacientes con hipoacusia irreversible (11).

La EM se ha asociado a diferentes factores relacionados al estilo de vida. Se consideran factores importantes el estrés, la fatiga crónica, la privación del sueño con la patogénesis de la EM. Se recomienda a los pacientes a reducir el estrés laboral y personal; asimismo, ejercicio moderado, como actividades aeróbicas para reducir el número de ataques y mejorar la hipoacusia (12).

No existe una evidencia concreta que apoya o rechaza que algunas modificaciones en la dieta puedan ayudar con la sintomatología de esta patología. Se reconoce que estas sugerencias son brindadas a los pacientes sin tener un beneficio claro a nivel mundial con el fin de complementar su tratamiento. Las recomendaciones que se brindan a los individuos que presentan EM son la restricción de la ingesta de sal menos de 2 g al día, consumo excesivo de cafeína, la ingesta de alcohol y mantener un consumo de agua adecuado (2,13).

Para el tratamiento para ataques agudos de vértigo se recomienda trasladar inicialmente a un servicio de emergencias de un hospital para la valoración inicial. Se tiene que descartar en todos pacientes con un cuadro clínico asociado a EM síntomas y signos de problemas cardiacos o de hemorragia intracraneal. El objetivo del tratamiento en los ataques agudos es disminuir la intensidad de los síntomas presentes. Se le administran comúnmente supresores vestibulares centrales como antihistamínicos de primera generación, benzodiazepinas o anticolinérgicos. Adicionalmente, se le agrega un antidopaminérgico y antieméticos 5HT3, asociando una adecuada reanimación con fluidos (2,14).

Los medicamentos asociados a la EM para el mantenimiento se basan en diuréticos, especialmente hidroclorotiazida, esteroides sistémicos y betahistina. Betahistina es uno de los medicamentos más usados a nivel mundial para el tratamiento de EM. Existen múltiples estudios que hablan sobre la eficacia de la betahistina en la reducción de los episodios del vértigo en la EM; sin embargo, otros estudios sugieren que es dosis dependiente el efecto que pueda producir en la disminución de la frecuencia de los ataques (15).

Uno de los medicamentos de primera línea que de igual manera no garantiza un buen control sistémico de los síntomas es la administración de gentamicina o corticoesteroides intratimpánicos. Los corticosteroides pueden disminuir el riesgo de daño de la audición, pero se ha demostrado que tiene menos eficacia en el control de los ataques de vértigo en comparación a la gentamicina. La gentamicina ha demostrado ser un tratamiento efectivo para los ataques de vértigo, pero con un potencial de pérdida de la audición (16).

ConclusioNes

La EM es una enfermedad crónica del oído interno asociada a una triada clásica sintomática que incluye ataques de vértigo, hipoacusia de tipo neurosensorial y acúfenos. Esta patología se asocia principalmente a la población adulta de aproximadamente 20 a los 40 años. El diagnóstico de esta enfermedad se basa en un adecuado abordaje en la valoración inicial del paciente en donde tiene que existir un examen físico completo, además de una buena historia clínica. Existen diferentes criterios clínicos que guían para hacer un diagnóstico definitivo complementado con pruebas vestibulares con el fin de determinar el mejor tratamiento para cada individuo.

El tratamiento de esta enfermedad es muy complejo y requiere de un abordaje multidisciplinario. En los últimos años se han investigado diferentes recomendaciones asociadas a modificaciones en el estilo de vida, como disminución del consumo de sal, cafeína y niveles bajos de estrés como posibles factores que contribuyen a la disminución de los ataques de vértigo. El tratamiento farmacológico se basa en diuréticos, esteroides y tratamientos intratimpánicos o cirugías. Con el progreso de la enfermedad, a través de los años se ha visto una pérdida auditiva persistente y acúfenos permanentes, razón por la cual un adecuado diagnóstico precoz es de suma importancia. Esta patología es importante de identificar y abordar de manera completa ya que afecta significativamente en la vida cotidiana de los pacientes que la presentan.

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